Pelamin angan ku musnah kerana Talasemia

DI MALAYSIA, setiap pasangan yang ingin mendirikan rumah tangga diwajibkan melakukan ujian saringan (HIV). Selain itu, mereka sangat digalakkan menjalani ujian talasemia.

Sesetengah daripada kita mungkin berpendapat hanya ujian saringan HIV lebih relevan, namun hakikatnya talasemia juga sangat signifikan demi menjamin kebahagiaan dan masa depan yang cerah bagi sesebuah keluarga.

Peri penting ujian berkenaan telah mendorong Kementerian Kesihatan Malaysia (KKM) melaksanakan saringan talasemia untuk pelajar Tingkatan Empat dilakukan sejak tahun 2016 lagi.

Memetik kenyataan Ketua Penolong Pengarah Kanan, Sektor Kesihatan Sekolah, Bahagian Pembangunan Kesihatan Keluarga, KKM, Dr Don Ismail Mohamed berkata, pendekatan itu merupakan langkah tepat untuk memberi kesedaran kepada remaja sebelum berkahwin dan memperoleh cahaya mata.

Berdasarkan Laporan Talasemia Malaysia, KKM 2019, seramai 8,042 individu di negara ini telah direkodkan sebagai pesakit dan juga pembawa talasemia. Menurut myhealth.gov.my pula, lebih kurang 600,000 hingga 1 juta orang adalah pembawa talasemia. Angka itu nampaknya bukan kecil.

Untuk mengulas lebih mendalam definisi penyakit itu dan impaknya kepada masyarakat, SinarPlus menghubungi Pakar Perunding Hematologi Hospital Columbia Asia di Bukit Rimau, Shah Alam, Selangor, Dr Habibah Abdul Halim.

Ujar Dr Habibah, talasemia merupakan penyakit yang berkaitan dengan penghasilan darah merah yang tidak efektif. Ia diwarisi daripada ibu atau bapa kepada anak melalui baka.

“Talasemia terjadi apabila mutasi berlaku pada hemoglobin (protein dalam sel darah merah yang memberikan warna pada darah dan membawa oksigen) sama ada jenis Alfa, Beta globulin atau Beta talasemia.

“Kebanyakan mutasi ini akan diturunkan kepada generasi seterusnya. Kadangkala, percampuran atau pertambahan mutasi daripada ibu bapa yang merupakan pembawa talasemia boleh menyebabkan keadaan pesakit semakin serius,“ terangnya.

Secara asasnya, penyakit genetik itu terbahagi kepada dua kumpulan iaitu Alpha dan Beta. Alpha terdiri daripada empat jenis iaitu Alpha thalassemia trait, Hemglobin H disease (HbH), Hydrops fetalis (Alpha thalassemia major) dan Silent carier. Sementara Beta pula terbahagi kepada dua iaitu Beta thalassemia minor dan Beta thalassemia major atau lebih dikenali sebagai Cooley anemia.

Uniknya tentang penyakit tersebut, ia berfokus kepada kumpulan etnik tertentu. Menerusi penyelidikan bertajuk Kajian Pemerhatian Mengenai Status Talasemia Semasa di Malaysia: Laporan daripada Pendaftaran Talasemia Malaysia, sebilangan besar pesakit dilaporkan dari negeri Sabah (22.72 peratus); kumpulan umur terbesar yang terjejas adalah 5 hingga 24.9 tahun (64.45 peratus).

Sementara, kumpulan etnik terbesar yang terlibat adalah kaum Melayu (63.95 peratus) dan diagnosis utama adalah hemoglobin E/Beta talasemia (34.37 peratus).

Banyak komplikasi

Menurut laman web perubatan terkemuka Amerika Syarikat, Medline Plus, simptom-simptom talasemia biasanya mudah dikesan kepada mereka yang mengalami Beta thalassemia major dan HbH Disease.

Antaranya mata mereka akan kekuningan, muka pucat, perut membesar dan perubahan pada tulang seperti dahi yang membonggol, di samping tulang gigi yang tumbuh dengan tidak sekata.

“Mereka yang menghidap Alpha thalassemia major boleh menyebabkan kematian kepada bayi yang sedang dikandung atau pada peringkat akhir kehamilan.

“Kanak-kanak yang dilahirkan dengan Cooley anemia pula biasanya nampak normal semasa dilahirkan, tetapi mengalami anemia teruk pada tahun pertama kehidupannya,“ kata Medline Plus.

Komplikasi akibat talasemia bukan sembarangan. Tanpa rawatan, jantung pesakit akan gagal berfungsi, selain berdepan dengan masalah hati. Hal tersebut akan menjadikan seseorang lebih cenderung untuk menghidap jangkitan.

“Transfusi darah dapat membantu mengawal beberapa gejala, tetapi membawa (risiko) kesan sampingan dari segi zat besi yang terlalu banyak,“ kata laman web itu lagi.

Berdasarkan informasi daripada healthline.com pula, antara kesan sampingan lain adalah tumbesaran pesakit akan terencat, gigi akan rosak, hipotiroid (kelenjar tiroid tidak aktif), selain mengalami anemia dan kencing manis.

Bagaimana pula dengan rawatannya? Laman web perubatan itu menjelaskan, ia bergantung kepada jenis dan keseriusan penyakit. Antara yang dicadangkan adalah kaedah transfusi darah, pemindahan sumsum tulang ubat, embekalan makanan tambahan dan berkemungkinan penghidap perlu melalui pembedahan untuk membuang limpa atau pundi hempedu.

Dalam pada itu, Dr Habibah berkata, pesakit talasemia memerlukan rawatan susulan dan pemerhatian klinikal daripada pakar darah.

“Ia juga bergantung kepada tahap penyakit dan jenis talasemia. Rawatan susulan adalah berbeza bagi setiap individu. Ini kerana keperluan rawatan pesakit bergantung kepada simptom anemia, keperluan transfusi, komplikasi daripada talasemia seperti terlebih zat besi dan penyakit-penyakit kronik lain yang berkaitan.

“Oleh itu, nasihat saya, sebaik sahaja disahkan ada talasemia, pesakit dinasihatkan untuk mengikut saranan rawatan dan memenuhi temu janji,“ katanya.

Pilih pasangan sesuai

Bercakap tentang transfusi darah, SinarPlus mewawancara Ketua Bahagian Transfusi Pusat Darah Negara, Dr Nor Hafizah Ahmad.

Ujar beliau, berdasarkan taburan pesakit talasemia, negeri Sabah memerlukan bekalan darah tertinggi disebabkan rata-rata pesakit yang mendapatkan rawatan memiliki kadar bacaan hemoglobin rendah.

Menurut satu kajian yang dijalankan pada tahun 2016, dianggarkan kurang daripada 6,000 pesakit talasemia memerlukan bekalan darah pada setiap bulan di Malaysia. Dianggarkan sebanyak 17 hingga 20 peratus bekalan darah daripada jumlah keseluruhan bekalan darah di seluruh negara setiap tahun perlu diperuntukkan untuk mereka, beritahu Dr Nor Hafizah.

Dalam pada itu, ujar beliau, pesakit yang perlu menerima darah secara kerap boleh terdedah kepada pelbagai komplikasi sama ada dari segi jenis akut atau kronik.

“Contoh reaksi akut adalah suhu badan boleh naik secara mendadak dan pesakit akan mengalami seram sejuk dan menggigil. Tindak balas ini dinamakan Febrile non-hemolytic transfusion reaction.

“Tindak balas protein di dalam darah yang dimasukkan ke dalam badan dengan sistem imun pesakit juga boleh merangsang (tindak balas) alergi iaitu pesakit akan mengalami ruam kulit, kegatalan di seluruh badan dan dalam kes yang serius, mereka boleh mengalami sesak nafas,“ katanya.

Di samping itu, kekerapan transfusi darah juga akan memberi kesan jangka panjang yang mana tubuh akan menghasilkan antibodi akibat daripada tindak balas kepada darah penderma yang diterima.

“Proses penghasilan antibodi ini akan mendedahkan pesakit kepada Reaksi Hemolisis Akut. Ia adalah satu keadaan yang serius. Jika tidak dirawat dengan segera, pesakit berpotensi mengalami kegagalan buah pinggang dan boleh menyebabkan kematian (jika berada pada tahap serius),“ jelasnya.

Persoalannya, adakah pesakit talasemia boleh sembuh? Menurut seorang pakar pediatrik terkenal Indonesia, Dr M Dejandra Rasnaya, meskipun terdapat kaedah transfusi darah dan transplantasi tulang, namun pesakit masih memiliki kesan sampingan terhadap kesihatan pesakit, misalnya kegagalan pada ginjal dan hati.

“Akibatnya, kualiti kehidupan penghidap talasemia menurun. Lazimnya mereka boleh hidup dalam lingkungan usia 20 hingga 30 tahun. Namun demikian, ada juga yang bertahan hingga mencapai umur 50 tahun,“ katanya.

Ya, talasemia sememangnya boleh dibendung sekiranya kita berusaha menjejak genetik pasangan kita.

Cinta sejati sememangnya penting dalam perhubungan, namun faktor kesihatan juga memainkan peranan yang besar.

Jika kombinasi genetik mempunyai talasemia, ibu bapa pasti akan mewariskan penyakit berbahaya kepada anak-anak. Fikir-fikirkanlah.

Tunang angkat kaki lepas tahu hal sebenar

NADIA MUHAMMAD, 38, (bukan nama sebenar) seorang penghidap talasemia. Kata wanita itu, beliau menderita penyakit itu sejak kecil.

Bukan sahaja dirinya, seorang adiknya turut terkesan. Ironinya, mereka berdua akan bersama-sama melakukan transfusi darah sebulan sekali.

“Ibu saya seorang pembawa talasemia, sementara bapa saya tidak. Namun, baka ibu itu diwarisi oleh kami berdua,“ ujar Nadia yang juga rakan penulis.

Kepada SinarPlus Nadia berkata, beliau menganggap dirinya seorang yang malang.

"Tunang saya telah meninggalkan saya sebaik mengetahui saya pembawa talasemia. Pada awalnya saya tak beritahu dia kerana tak sanggup berpisah, namun rahsia itu pecah apabila rakan saya sendiri bongkarkan kebenaran. Cincin pertunangan telah dipulangkan selepas dua tahun kami bertunang.

“Katanya, dia tak mahu nanti bakal anak kami akan mendapat macam-macam penyakit. Saya sangat tertekan kerana saya juga mahu bahagia seperti orang,“ kata anak kelahiran Negeri Sembilan itu sambil menangis teresak-esak.

Sejak peristiwa pahit itu, Nadia yang mengalami masalah kemurungan telah diberhentikan kerja gara-gara prestasi kerjanya yang tidak memberangsangkan.

Dalam pada itu, seorang pakar kaunseling, Nur Liyana Abdullah yang turut berkhidmat dengan Talian Kasih berkata, sokongan moral sangat penting untuk pesakit talasemia.

“Di samping itu, pesakit juga perlu memiliki keazaman yang tinggi untuk sembuh. Benar, apabila disahkan menghidap penyakit kronik, ia bukan satu kenyataan yang mudah untuk diterima. Namun, kena sentiasa berfikiran positif dan reda dengan takdir,“ katanya.